请问「肺囊性纤维化」是什么意思？
2026-07-13 14:46:14
「肺囊性纤维化」读音
拼音 fèi náng xìng xiān wéi huà，注音 ㄈㄟˋ ㄋㄤˊ ㄒㄧㄥˋ ㄒㄧㄢ ㄨㄟˊ ㄏㄨㄚˋ
| 拼音字母 | fei nang xing xian wei hua |
|---|---|
| 拼音首字母 | fnxxwh |
| 注音符号 | ㄈㄟ ㄋㄤ ㄒㄧㄥ ㄒㄧㄢ ㄨㄟ ㄏㄨㄚ |
| 注音首符号 | ㄈㄋㄒㄒㄨㄏ |
「肺囊性纤维化」释义
扩展释义 肺囊性纤维化（CPF或CF），是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肺囊性纤维化...
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