请问「承霤病」是什么意思?
「承霤病」读音
拼音 chéng liù bìng,注音 ㄔㄥˊ ㄌㄧㄡˋ ㄅㄧㄥˋ
| 拼音字母 | cheng liu bing |
|---|---|
| 拼音首字母 | clb |
| 注音符号 | ㄔㄥ ㄌㄧㄡ ㄅㄧㄥ |
| 注音首符号 | ㄔㄌㄅ |
「承霤病」释义
扩展释义 基本概述一组少见的先天性遗传疾病。主要因降解粘多糖(现称糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷,致使组织内有大量粘多糖蓄积,造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)上的怪物,故也有承霤病之称。患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史。无特效治疗,只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同,预后不一。一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁。病理粘多糖即氨基多糖,属直链多糖,多由氨基己糖与糖醛酸组成二糖单位,重复连接呈长链。粘多糖中含有糖醛酸及硫酸基团,故呈酸性。结缔组...
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